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Pesquisa

O controle da fenilcetonúria é para toda a vida1

Quais são as opções para os pacientes com PKU?

Em combinação com uma dieta com restrição de fenilalanina (Phe), há opções farmacológicas que podem ajudar a reduzir os níveis de Phe no sangue de pacientes com PKU.

Terapia dietética

Globalmente, a abordagem para o controle da fenilcetonúria (PKU) tem sido uma dieta altamente restrita em fenilalanina (Phe) e suplementos de terapia nutricional medicamentosa.1-3

Ícone de proteína

Necessidades de nutrientes na deficiência da enzima fenilalanina hidroxilase (PAH)

Restrição da ingestão natural de proteínas e substituição por uma proteína (mistura de aminoácidos) desprovida de Phe1

Ícone de fórmula

Alimentos medicinais na deficiência de PAH

Os suplementos alimentares/fórmulas medicinais para PKU fornecem proteínas, calorias e outros nutrientes e ajudam a facilitar o cumprimento da restrição dietética de Phe1

Controle dietético com ícone PKU

Alimentos modificados com baixo teor de proteína1

Os alimentos modificados com baixo teor de proteína ajudam a dar saciedade aos pacientes

Saiba mais sobre PKU

Ícone de sintomas de níveis descontrolados de Phe

Você conhece os sintomas de níveis descontrolados de Phe?

Saiba mais

Controle dietético com ícone PKU

88% dos pacientes com PKU lutam para manter o controle da Phe no sangue apenas com uma dieta com restrição de Phe4

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Referências:

  1. Vockley J, Andersson HC, Antshel KM, et al; American College of Medical Genetics and Genomics Therapeutic Committee. Phenylalanine hydroxylase deficiency: diagnosis and management guidelines. Genet Med. 2014;16(2):188-200.
  2. van Spronsen FJ, van Wegberg AMJ, Ahring K, et al. Key European guidelines for the diagnosis and management of patients with phenylketonuria. Lancet Diabetes Endocrinol. 2017;5(9):743-756.
  3. Rocha JC, MacDonald A. Dietary intervention in the management of phenylketonuria: current perspectives. Ped Health Med Ther. 2016;7:155-163.
  4. Enns GM, Koch R, Brumm V, Blakely E, Suter R, Jurecki E. Suboptimal outcomes in patients with PKU treated early with diet alone: revisiting the evidence. Mol Genet Metab. 2010;101(2-3):99-109.
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