Этот сайт предназначен для работников здравоохранения в России. Он создан и финансируется компанией BioMarin.
Выберите ваш язык
By clicking a link below you are choosing to leave the BioMarin Russia website; the country chosen is responsible for the content on that website.
поиск

Особенности к экстренной медицинской помощи при МПС

1. Стабилизация шейного отдела позвоночника,

чтобы избежать повреждения спинного мозга.

РИСКИ:

  • Пациенты с мукополисахардозами (МПС) подвержены высокому риску повреждения шейного отдела спинного мозга, что может привести к параличу и внезапной смерти1
  • У них часто встречается атлантоаксиальная нестабильность,2–5 приводящая к сдавливанию шейного отдела спинного мозга и развитию миелопатии

РЕКОМЕНДАЦИИ:

  • Зафиксируйте голову руками в нейтральном положении, чтобы не травмировать шейный отдел позвоночника1
  • Избегайте чрезмерного сгибания/разгибания шейного отдела позвоночника (ШОП) из-за возможной слабости связок (с дисплазией зубовидного отростка или без нее) и стеноза спинномозгового канала1
  • Интубация: поддерживайте голову пациента в нейтральном положении во время интубации; использование улучшенного положения головы для интубации невозможно. Используйте для интубации трахеи фибробронхоскоп или видеоларингоскоп1
  • Обеспечьте нейтральное положение позвоночника на всем его протяжении, так как компрессия спинного мозга может возникнуть в любом отделе1
  • Проведение нейрофизиологического мониторинга рекомендуется у всех пациентов, подвергающихся продолжительному оперативному лечению и/или операции на позвоночнике или черепе1
Intubate

2. Анестезия высокого риска

(как при интубации, так и при экстубации)

обеспечьте проходимость дыхательных путей.

РИСКИ:

  • Дыхательная недостаточность и неотложные состояния, связанные с ней, являются частой причиной заболеваемости пациентов с МПС,1 особенно во время проведения хирургических вмешательств.6 Критическое снижение сатурации кислорода может произойти внезапно1
  • При возникновении ситуации «нельзя вентилировать – нельзя интубировать» в ходе анестезии в распоряжении врача может быть не более 3–5 минут для выполнения экстренной трахеостомии, прежде чем произойдет необратимое повреждение головного мозга пациента7
  • ЛЮБОЕ седативное средство может вызвать нарушение проходимости дыхательных путей, тяжелую гипоксемию и, как следствие, неврологические нарушения1
  • Обструкция дыхательных путей:
    • Пациенты с МПС могут страдать синдромом обструктивного апноэ сна (СОАС), повышающим риск возникновения неотложных состояний, связанных с дыхательной недостаточностью и хронической гипоксемией8
    • Обструкция дыхательных путей (см. видео) может вызвать трудности при масочной вентиляции и интубации трахеи1
  • Ограничение открывания рта из-за контрактуры височно-нижнечелюстного сустава и накопление гликозаминогликанов (ГАГ) в языке, ротоглотке и гортани приводЯт к нарушению проходимости верхних дыхательных путей и изменениям вокруг голосовой щели1. Это может повлечь за собой к отеку легких из-за появления отрицательного давления или к невозможности вентиляции/интубации1 или визуализации голосовой щели9
  • Во время экстубации могут возникнуть серьезные осложнения, в том числе отек легких и необходимость повторной интубации или экстренной трахеостомии1

РЕКОМЕНДАЦИИ:

  • Необходимо присутствие отоларинголога (ЛОР), предпочтительно с опытом работы с МПС, в операционной во время любой хирургической процедуры у пациентов с МПС из-за высокого риска экстренной трахеостомии1
  • Необходимо убедиться, что ЛОР врач знает, что экстренная трахеостомия более сложна, сопряжена с более высоким риском и занимает больше времени у пациента с МПС из-за короткой шеи, утолщенных мягких тканей и глубоко расположенной трахеи1
  • Нужно быть готовыми к альтернативным методам интубации трахеи (например, с помощью фибробронхоскопа), если попытка масочной вентиляции с последующей интубацией трахеи оказалась безуспешной1
  • Пероральный анксиолитик может снизить тревожность и увеличить шансы на успешную интубацию с помощью фибробронхоскопа, но чрезмерная седация может привести к обструкции верхних дыхательных путей и снижению уровня сатурации до опасного значения
  • Попросите медсестру в предоперационной палате внимательно следить за сатурацией кислорода у пациента и немедленно вызвать бригаду анестезиологов, если показатели начнут уменьшаться
  • Необходимо дополнительно обеспечить подачу кислорода во время интубации из-за возможных трудностей с вентиляцией и оксигенацией1
  • Рассмотрите возможность использования закиси азота для седации при установке внутривенного катетера с последующей индукцией мидазоламом или фентанилом (в наличии необходимо иметь флумазенил и налоксон)1
  • Рассмотрите возможность расположения пациента лежа на боку во время вводной анестезии, если это улучшит проходимость дыхательных путей1
  • Используйте фибробронхоскоп для интубации трахеи, если у пациента предполагаются трудные дыхательные пути
  • Было обнаружено, что использование ларингеальной маски (ЛМ) или назофарингеального воздуховода улучшает вентиляцию во время бронхоскопии1
  • Рассмотрите возможность введения J-образного проводника через аспирационный канал бронхоскопа в трахею; извлеките бронхоскоп и вставьте мочеточниковый расширитель или интубационный проводник с каналом для вентиляции, а затем продвигайте по нему эндотрахеальную трубку (ЭТТ), чтобы облегчить ее введение в трахею5
  • Используйте миорелаксанты только после успешной эндотрахеальной интубации1
  • Используйте ЭТТ, размер которой в 2–3 раза меньше ожидаемого в соответствии с возрастом1
  • Чтобы увеличить доставку кислорода пациенту во время проведения фибробронхоскопии, рассмотрите возможность установки короткой ЭТТ в соседнюю ноздрю, чтобы обеспечить постоянную подачу кислород в гортаноглотку. Также подсоедините кислорода к аспирационному отверстию бронхоскопа и подавайте кислород с кончика бронхоскопа10.
  • Убедитесь в полной реверсии нейромышечного блока и установите носоглоточный воздуховод перед экстубацией1
  • Выполняйте экстубацию в помещении, доступном для всего медицинского персонала, необходимого в случае, если пациенту потребуется немедленная реинтубация или экстренная трахеостомия1
Contact MPS Specialist

3. Свяжитесь со специалистом по МПС –

может потребоваться экстренная трахеостомия.

РИСКИ:

  • Сложная интубация может привести к повреждению голосовой щели, стридору, развитию инфекции или коллапсу дыхательных путей1
  • Возможно развитие хронической гипоксемии вследствие синдрома обструктивного апноэ сна (СОАС)1
  • После экстубации пациентов с МПС повторная интубация может оказаться невозможной, что может создать экстренную ситуацию1
  • Видео способа выполнения анестезии

РЕКОМЕНДАЦИИ:

  • Экстубацию следует проводить тогда, когда пациент полностью придет в себя, дыхательный контур проверен на герметичность и присутствуют адекватные дыхательные усилия пациента1
  • Всегда необходимо присутствие опытного ЛОР-врача или детского хирурга в операционной во время всех хирургических процедур у пациентов с МПС из-за высокого риска экстренной трахеостомии1
Cardiac Monitor

4. Постоянный кардиомониторинг

РИСКИ:

  • У пациентов с МПС всегда есть поражение сердечно-сосудистой системы 11,12.
  • Поражение клапанов сердца является наиболее частым проявлением повреждения сердца у пациентов с МПС1,11,12, увеличивая риск смерти во время хирургических процедур1
  • Из-за гипотензии могут возникнуть ишемия и остановка сердца13

РЕКОМЕНДАЦИИ:

  • Выполните ЭКГ для выявления нарушений проводимости и признаков ишемии миокарда11
  • Выполните эхокардиограмму для выявления регургитации или стеноза клапанов, а также выявления основных функциональных показателей работы сердца
  • Проводите инвазивный мониторинг артериального давления с помощью внутриартериальных канюль, если операция длительная или сопряжена с высоким риском1

Анестезия при МПС

Хирургическое лечение пациентов, страдающих мукополисахаридозами (МПС), представляет собой серьезную проблему для анестезиологов. Высокая частота поражения дыхательной системы в сочетании с сердечно-сосудистыми изменениями Приводит к высокому анестезиологическому риску у этих пациентов.

МПС — это группа редких прогрессирующих заболеваний, поэтому больным может потребоваться множество хирургических вмешательств на протяжении всей жизни. Для каждого из таких вмешательств необходимо проведение комплексного обследования перед анестезии для тщательной оценки текущего состояния пациента.

Особое внимание необходимо обратить на влияние МПС на дыхательные пути, сердечно-сосудистую и дыхательную системы. Это поможет оценить риски до операции и разработать оптимальный план анестезии.

Наиболее важные аспекты, влияющие как на предоперационную подготовку, так и на интраоперационное лечение:

  1. Обследование проходимости верхних дыхательных путей
  2. Обследование функции дыхательной системы
  3. Обследование сердечно-сосудистой системы
  4. Особенности анестезиологического обеспечения
  5. Особенности хирургического лечения

Литература:

  1. Walker R et al. J Inherit Metab Dis. 2013;36(2)211–219.
  2. Harmatz P et al. Mol Genet Metab. 2013;109(1):54–61.
  3. Solanki GA, Lo WB, Hendriksz CJ. J Inherit Metab Dis. 2013;36(2):329–337.
  4. Montaño AM et al. J Inherit Metab Dis. 2007;30(2):165–174.
  5. White KK, Harmatz P. J Pediatr Rehabil Med. 2010;3(1):47–56.
  6. Arn P et al. J Pediatr Surg. 2012;47(3):477–484.
  7. Harding M, Kwong J, Roberts D, Hagler D, Reinisch C. Lewis’s Medical-Surgical Nursing [Kindle]. 11th ed. New York, NY: Elsevier; 2020.
  8. Berger KI et al. J Inherit Metab Dis. 2013;36:201–210.
  9. Yeung AH et al. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2009;135(1):73–79.
  10. Cote C, Lerman J, Anderson B. A Practice of Anesthesia for Infants and Children. 6th ed. New York, NY: Elsevier; 2019.
  11. Braunlin EA et al. J Inherit Metab Dis. 2011;34(6):1183–1197.
  12. Swiedler SJ et al. Am J Med Genet A. 2005;134A(2):144–150.
  13. Valayannopoulos V, et al. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010; 5:5
  14. Lehman TJ et al. Rheumatology (Oxford). 2011;50(Suppl 5):v41–v48.
  15. Neufeld EF et al. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. McGraw-Hill, New York 2001;8:3421−52.
  16. Muenzer J. Rheumatology (Oxford). 2011;50:v4–v12.
  17. Beck M et al. J Pediatr Rehabil Med. 2010;3(1):39−46.
  18. Gokdoǧan C et al. Braz J Otorhinolaryngol. 2016;82(3):281−284.