{"id":30,"date":"2022-12-14T21:39:16","date_gmt":"2022-12-14T21:39:16","guid":{"rendered":"https:\/\/mpsdsehcp-dev-001.azurewebsites.net\/de-de\/?page_id=30"},"modified":"2024-02-21T13:39:11","modified_gmt":"2024-02-21T13:39:11","slug":"mps-help","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/hcp.biomarin.com\/de-de\/mps\/","title":{"rendered":"MPS Help"},"content":{"rendered":"<div id=\"acf-block-64355da9dfdf9\" class=\"block wrapped-content\">\n    <div class=\"wrapper\">\n        <div class=\"inner-wrapper\">\n                \n<div id=\"acf-block-64355da9dfeef\" class=\"block-wysiwyg\">\n            <h2>Besondere Anforderungen in medizinischen Notfallsituationen bei MPS<\/h2>\n    <\/div>\n        <\/div>\n    <\/div>\n<\/div>\n\n<div id=\"acf-block-64355da9e18ba\" class=\"block split-content equal-bias block-tight-top block-tight-bottom\" data-muted-autoplay=\"false\">\n\t<div class=\"wrapper\">\n\t\t<div class=\"inner-wrapper\">\n\t\t                                           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<\/div>\n                                                                            <\/figure>\n                                                                                    <\/div>\n                    \n                                            <div class=\"content-block second-block\">\n                                                                                                <h2>Schritt\u00a01: Nacken stabilisieren<\/h2>\n<h3>Zur Vermeidung von R\u00fcckenmarksverletzungen im Bereich der Halswirbels\u00e4ule<\/h3>\n                                                                                                                                                                                                        <div class=\"block accordion\">\n                                        <div class=\"wrapper\">\n                                            <div class=\"inner-wrapper\">\n                                                                                                                                                                                                                                                                            <div class=\"accordion-item\">\n                                                            <div class=\"accordion-title\">\n                                                                <div class=\"accordion-trigger\">\n                                                                    <span><\/span>\n                                                                    <span><\/span>\n                                                                <\/div>\n                                                                <h2>Risiken\n<\/h2>\n                                                            <\/div>\n                                                            <div class=\"accordion-content\">\n                                                                <ul>\n<li>Bei MPS-Patienten besteht ein <strong>hohes Risiko von R\u00fcckenmarksverletzungen im Bereich der Halswirbels\u00e4ule,<\/strong> die wiederum zu Paralyse und pl\u00f6tzlichem, vorzeitigem Tod f\u00fchren k\u00f6nnen.<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>Es kann zu einer <strong>atlantoaxialen Instabilit\u00e4t<\/strong> kommen,<sup>2\u20135<\/sup> die h\u00e4ufig mit einer Kompression des zervikalen R\u00fcckenmarks und Myelopathie einhergeht.<\/li>\n<\/ul>\n                                                            <\/div>\n                                                        <\/div>\n                                                                                                                                                                                                                            <div class=\"accordion-item\">\n                                                            <div class=\"accordion-title\">\n                                                                <div class=\"accordion-trigger\">\n 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der Intubation in einer <strong>neutralen Position<\/strong>, da die \u201eSchn\u00fcffelposition\u201f eventuell nicht m\u00f6glich ist. Nutzen Sie die fiberoptische Intubation oder Videolaryngoskopie.<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>Achten Sie darauf, dass der <strong>Rest der Wirbels\u00e4ule<\/strong> in der neutralen Position <strong>verbleibt<\/strong>, da sonst eine Kompression in anderen Regionen eintreten k\u00f6nnte.<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>Eine neurophysiologische \u00dcberwachung wird bei allen Patienten empfohlen, die sich l\u00e4ngeren Eingriffen und\/ oder Eingriffen an der Wirbels\u00e4ule oder der Manipulation des Kopfes unterziehen.<sup>1<\/sup><\/li>\n<\/ul>\n                                                            <\/div>\n                                                        <\/div>\n                                                                                                                                                <\/div>\n                                        <\/div>\n                                    <\/div>\n                                                                                    <\/div>\n                                                \t\t<\/div>\n\t<\/div>\n<\/div>\n\n<div id=\"acf-block-64355da9e199e\" class=\"block split-content equal-bias block-tight-top block-tight-bottom\" data-muted-autoplay=\"false\">\n\t<div class=\"wrapper\">\n\t\t<div class=\"inner-wrapper\">\n\t\t                                                                <div class=\"content-block first-block\">\n                                                                                                                                                                                                                                                                                    \n                                    \n                                                                                                                \n                                    \n                                    <figure>\n                                        <div class=\"image 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                                                                                                                                                       <div class=\"block accordion\">\n                                        <div class=\"wrapper\">\n                                            <div class=\"inner-wrapper\">\n                                                                                                                                                                                                                                                                            <div class=\"accordion-item\">\n                                                            <div class=\"accordion-title\">\n                                                                <div class=\"accordion-trigger\">\n                                                                    <span><\/span>\n                                                                    <span><\/span>\n                                                                <\/div>\n                                                                <h2>Risiken\n<\/h2>\n                                                            <\/div>\n                                                            <div class=\"accordion-content\">\n                                                                <p>Respiratorisches Versagen und atemwegsbezogene Notf\u00e4lle sind eine h\u00e4ufige Ursache f\u00fcr die Morbidit\u00e4t von MPS-Patienten,<sup>1<\/sup> insbesondere bei chirurgischen Eingriffen.<sup>6<\/sup> Die Sauerstoffs\u00e4ttigung kann pl\u00f6tzlich auf ein kritisches Ma\u00df absinken.<sup>1<\/sup><\/p>\n<p>Bei einem die Atemwege betreffenden An\u00e4sthesie-Notfall bleiben unter Umst\u00e4nden weniger als 3-5\u00a0Minuten, um eine Notfalltracheostomie durchzuf\u00fchren, bevor es zu dauerhaften Hirnsch\u00e4den kommt.<sup>7<\/sup><\/p>\n<p>JEDES Sedativum kann zu respiratorischen Komplikationen, schwerer Hypox\u00e4mie und infolgedessen zu neurologischen Beeintr\u00e4chtigungen f\u00fchren.<sup>1<\/sup><\/p>\n<p>Atemwegsobstruktion:<\/p>\n<ul>\n<li>MPS-Patienten k\u00f6nnen an obstruktiver Schlafapnoe (OSA) leiden, was das Risiko von Atemwegsnotf\u00e4llen und chronischer Hypox\u00e4mie erh\u00f6ht.<sup>8<\/sup><\/li>\n<li>Obstruktionen der Atemwege k\u00f6nnen zu Schwierigkeiten bei der Maskenbeatmung und Intubation f\u00fchren.<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>Eine Kiefergelenkskontraktur mit Schwierigkeiten beim \u00d6ffnen des Mundes und eine Akkumulation von Glykosaminoglykanen (GAGs) im Bereich von Zunge, Mund-Rachenraum und Larynx k\u00f6nnen den Zugang zu den oberen Atemwegen und die Erkennung der Glottis behindern.<sup>1<\/sup> Dies kann zu einem Unterdrucklungen\u00f6dem f\u00fchren oder eine Beatmung\/ Intubation<sup>1<\/sup> oder Darstellung der Atemwege unm\u00f6glich machen.<sup>9<\/sup><\/li>\n<li>Bei der Extubation k\u00f6nnen schwerwiegende Komplikationen auftreten, darunter ein Lungen\u00f6dem und die Notwendigkeit einer Reintubation oder einer Notfalltracheostomie.<sup>1<\/sup><\/li>\n<\/ul>\n                                                            <\/div>\n                                                        <\/div>\n                                                                                                                                                                                                                            <div class=\"accordion-item\">\n                                                            <div class=\"accordion-title\">\n                                                                <div class=\"accordion-trigger\">\n                                                                    <span><\/span>\n                                                                    <span><\/span>\n                                                                <\/div>\n                                                                <h2>Empfehlungen\n<\/h2>\n                                                            <\/div>\n                                                            <div class=\"accordion-content\">\n                                                                <ul>\n<li>Bei jedem chirurgischen Eingriff an MPS-Patienten sollte ein HNO-Arzt, vorzugsweise mit MPS-Erfahrung, unmittelbar bereitstehen, da die Wahrscheinlichkeit einer Notfalltracheostomie nicht gering ist.<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>Der HNO-Arzt muss sich dar\u00fcber im Klaren sein, dass eine Notfalltracheostomie bei MPS-Patienten aufgrund des k\u00fcrzeren Halses, des verdickten Weichteilgewebes und der Tiefe der Luftr\u00f6hre schwieriger ist, ein h\u00f6heres Risiko birgt und l\u00e4nger dauert.<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>Seien Sie auf alternative Intubationsmethoden (z.\u00a0B. fiberoptische Intubation) vorbereitet f\u00fcr den Fall, dass die Maskeneinleitung mit anschlie\u00dfender oraler trachealer Intubation erfolglos ist.<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>Ein orales Anxiolytikum kann die Angst lindern und die Erfolgsaussichten einer fiberoptischen Intubation erh\u00f6hen\u00a0\u2013 wenn der Patient jedoch einschl\u00e4ft, kann er aufgrund einer Obstruktion der oberen Atemwege bis zu einem gef\u00e4hrlichen Grad ents\u00e4ttigen.<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>Lassen Sie die Sauerstoffs\u00e4ttigung von der OP-Fachkraft genau \u00fcberwachen und rufen Sie sofort das An\u00e4sthesieteam, wenn sich die Sauerstoffs\u00e4ttigung ver\u00e4ndert.<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>Stellen Sie w\u00e4hrend der Intubation zus\u00e4tzlich O<sub>2<\/sub> bereit, da es zu Schwierigkeiten bei der Beatmung und Sauerstoffversorgung kommen kann.<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>Erw\u00e4gen Sie die Verwendung von Distickstoffmonoxid, um das Anlegen eines intraven\u00f6sen Katheters zu unterst\u00fctzen, gefolgt von der Einleitung mit Midazolam oder Fentanyl (bei Bedarf mit Flumazenil und Naloxon antagonisierbar).<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>Ziehen Sie in Betracht, den Patienten w\u00e4hrend der Einleitungsphase in die Seitenlage zu bringen, wenn dies seinen Atemweg verbessert.<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>Bei Patienten mit schwierigen Atemwegen sollte f\u00fcr die tracheale Einleitung ein fiberoptisches Bronchoskop verwendet werden.<sup>5<\/sup><\/li>\n<li>Es hat sich gezeigt, dass die Verwendung einer Larynxmaske (LMA) oder eines nasalen Atemwegs die Ventilation w\u00e4hrend der Bronchoskopie verbessert.<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>Erw\u00e4gen Sie, einen F\u00fchrungsdraht mit J\u2011Spitze durch den Absaugkanal des Bronchoskops in die Trachea einzuf\u00fchren, das Bronchoskop zu entfernen und einen Ureterdilatator oder einen Tubuswechselkatheter \u00fcber den Draht einzuf\u00fchren und dann den Endotrachealtubus (ETT) \u00fcber diesen in die Trachea einzuf\u00fchren.<sup>5<\/sup><\/li>\n<li>Vermeiden Sie die Gabe von Muskelrelaxantien, bis die endotracheale Intubation abgeschlossen ist.<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>Verwenden Sie einen ETT, der 2-3\u00a0Mal kleiner ist als altersentsprechend erwartet.<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>Um die Sauerstoffversorgung des Patienten w\u00e4hrend der fiberoptischen Bronchoskopie zu erh\u00f6hen, kann ein kurzer ETT in das kontralaterale Nasenloch eingef\u00fchrt werden, sodass kontinuierlich O<sub>2<\/sub> in den Hypopharynx gelangt. Schlie\u00dfen Sie au\u00dferdem O<sub>2<\/sub> an den Sauganschluss des Bronchoskops an und injizieren Sie intermittierend O<sub>2<\/sub> \u00fcber die Spitze der Fiberoptik.<sup>10<\/sup><\/li>\n<li>Stellen Sie vor der Extubation die vollst\u00e4ndige Antagonisierung des Muskelrelaxans sicher und legen Sie einen nasopharyngealen Atemweg an.<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>F\u00fchren Sie die Extubation in einem Bereich durch, in dem das gesamte ben\u00f6tigte medizinische Personal zur Verf\u00fcgung steht, falls der Patient eine sofortige Reintubation oder eine Notfalltracheostomie ben\u00f6tigt.<sup>1<\/sup><\/li>\n<\/ul>\n                                                            <\/div>\n                                                        <\/div>\n                                                                                                                                                <\/div>\n                                        <\/div>\n                                    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                                                                                                                                                                                 <div class=\"block accordion\">\n                                        <div class=\"wrapper\">\n                                            <div class=\"inner-wrapper\">\n                                                                                                                                                                                                                                                                            <div class=\"accordion-item\">\n                                                            <div class=\"accordion-title\">\n                                                                <div class=\"accordion-trigger\">\n                                                                    <span><\/span>\n                                                                    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                                         <\/div>\n                                                                                                                                                                                                                            <div class=\"accordion-item\">\n                                                            <div class=\"accordion-title\">\n                                                                <div class=\"accordion-trigger\">\n                                                                    <span><\/span>\n                                                                    <span><\/span>\n                                                                <\/div>\n                                                                <h2>Empfehlungen\n<\/h2>\n                                                            <\/div>\n                                                            <div class=\"accordion-content\">\n                                                                <ul>\n<li>Die Extubation sollte erst dann erfolgen, wenn der Patient vollst\u00e4ndig wach ist, eine Dichtheitspr\u00fcfung durchgef\u00fchrt wurde und eine ausreichende Atmungsanstrengung vorhanden ist.<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>Bei allen chirurgischen Eingriffen an MPS-Patienten sollte aufgrund der hohen Wahrscheinlichkeit einer Notfalltracheostomie immer ein <strong>erfahrener HNO-Arzt oder Kinderchirurg<\/strong> zugegen sein.<sup>1<\/sup><\/li>\n<\/ul>\n                                                            <\/div>\n                                                        <\/div>\n                                                                                                                                                <\/div>\n                                        <\/div>\n                                    <\/div>\n                                                                                    <\/div>\n              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                                                                    <img decoding=\"async\" class=\"\" src=\"https:\/\/hcp.biomarin.com\/de-de\/mps\/wp-content\/uploads\/sites\/8\/2023\/04\/Cardiac-Monitoring-SQ-1.png?v=0.25\" alt=\"Cardiac Monitor\" \/>                                                                                    <\/div>\n                                                                            <\/figure>\n                                                                                    <\/div>\n                    \n                                            <div class=\"content-block second-block\">\n                                                                                                <h2>Schritt\u00a04: Kardiales Monitoring aufrechterhalten<\/h2>\n                                                                                                                                                                                                        <div class=\"block accordion\">\n                                        <div class=\"wrapper\">\n                                            <div class=\"inner-wrapper\">\n                                                                                                                                                                                                                                                                            <div class=\"accordion-item\">\n                                                            <div class=\"accordion-title\">\n                                                                <div class=\"accordion-trigger\">\n                                                                    <span><\/span>\n                                                                    <span><\/span>\n                                                                <\/div>\n                                                                <h2>Risiken\n<\/h2>\n                                                            <\/div>\n                                                            <div class=\"accordion-content\">\n                                                                <ul>\n<li>Bei MPS-Patienten werden bedeutende kardiale Manifestationen berichtet.<sup>11,12<\/sup><\/li>\n<li><strong>Herzklappenerkrankungen<\/strong> sind die am h\u00e4ufigsten beschriebenen kardialen Manifestationen bei MPS-Patienten<sup>1,11,12<\/sup> und erh\u00f6hen das Mortalit\u00e4tsrisiko bei chirurgischen Eingriffen.<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>Es kann zu Isch\u00e4mie und Herzstillstand aufgrund von Hypotonie kommen.<sup>13<\/sup><\/li>\n<\/ul>\n                                                            <\/div>\n                                                        <\/div>\n                                                                                                                                                                                                                            <div class=\"accordion-item\">\n                                                            <div class=\"accordion-title\">\n                                                                <div class=\"accordion-trigger\">\n                                                                    <span><\/span>\n                                                                    <span><\/span>\n                                                                <\/div>\n                                                                <h2>Empfehlungen\n<\/h2>\n                                                            <\/div>\n                                                            <div class=\"accordion-content\">\n                                                                <ul>\n<li>F\u00fchren Sie ein EKG durch, um Erregungsleitungsst\u00f6rungen und Anzeichen einer Myokardisch\u00e4mie zu erkennen.<sup>11<\/sup><\/li>\n<li>Erstellen Sie ein Echokardiogramm, um eine Herzklappenregurgitation oder -stenose sowie eine Funktionseinschr\u00e4nkung festzustellen.<sup>1<\/sup><\/li>\n<li>\u00dcberwachen Sie den <strong>Blutdruck mit einer intraarteriellen Kan\u00fcle<\/strong>, wenn der Eingriff langwierig ist oder ein hohes Risiko mit sich bringt.<sup>1<\/sup><\/li>\n<\/ul>\n                                                            <\/div>\n                                                        <\/div>\n                                                                                                                                                <\/div>\n                                        <\/div>\n                                    <\/div>\n                                                                                    <\/div>\n                                                \t\t<\/div>\n\t<\/div>\n<\/div>\n\n<div id=\"Anaesthesia-and-MPS\" class=\"block wrapped-content block-tight-top block-tight-bottom\">\n    <div class=\"wrapper\">\n        <div class=\"inner-wrapper\">\n                \n<div id=\"acf-block-647d187327af8\" class=\"block-wysiwyg\">\n            <h2>An\u00e4sthesie und MPS<sup>1-18<\/sup><\/h2>\n<p>Patienten mit Mukopolysaccharidose (MPS), die operiert werden m\u00fcssen, stellen eine gro\u00dfe Herausforderung f\u00fcr An\u00e4sthesisten dar. Die hohe Pr\u00e4valenz einer Beteiligung der Atemwege und des respiratorischen Systems in Verbindung mit kardiovaskul\u00e4ren Ver\u00e4nderungen f\u00fchrt bei diesen Patienten zu einem hohen An\u00e4sthesierisiko.<\/p>\n<p>Bei MPS handelt es sich um eine Gruppe seltener Erkrankungen. Da diese fortschreitend sind, k\u00f6nnen bei den Betroffenen im Laufe des Lebens zahlreiche chirurgische Eingriffe erforderlich werden. Bei jedem dieser Eingriffe sollte vor der An\u00e4sthesie eine umfassende Untersuchung durchgef\u00fchrt werden, um den aktuellen Zustand des Patienten eingehend zu beurteilen. Die besondere Beachtung der Auswirkungen der MPS auf die Atemwege und das kardiorespiratorische System tr\u00e4gt dazu bei, die Risiken vor der Operation abzusch\u00e4tzen und die beste An\u00e4sthesieplanung zu erarbeiten.<\/p>\n<p>Die wichtigsten Aspekte, die sowohl die pr\u00e4an\u00e4sthesiologische Visite als auch das intraoperative Management von MPS-Patienten betreffen, sind:<\/p>\n<ol>\n<li>Beurteilung der Atemwege<\/li>\n<li>Beurteilung des respiratorischen Systems<\/li>\n<li>Beurteilung des kardiovaskul\u00e4ren Systems<\/li>\n<li>Beteiligung von anderen Organen oder Systemen<\/li>\n<li>\u00dcberlegungen zur An\u00e4sthesie<\/li>\n<li>Sonstige \u00dcberlegungen zum chirurgischen Eingriff<\/li>\n<\/ol>\n    <\/div>\n        <\/div>\n    <\/div>\n<\/div>\n\n<div id=\"Airway-Respiratory-Cardiovascular-Assessments\" class=\"block wrapped-content block-zero-top block-zero-bottom\">\n    <div class=\"wrapper\">\n        <div class=\"inner-wrapper\">\n                \n<div id=\"acf-block-64da2f940af07\" class=\"block-wysiwyg\">\n            <h2>Beurteilung der Atemwege und des respiratorischen und kardiovaskul\u00e4ren Systems<\/h2>\n    <\/div>\n        <\/div>\n    <\/div>\n<\/div>\n\n<div id=\"airway-respiratory-cardiovascular\" class=\"block tabbed-content block-tight-top block-tight-bottom\">\n\t    <div class=\"wrapper\">\n\t\t<div class=\"inner-wrapper\">\n\t\t                                                                                        <ul class=\"tabs\">\n                                                                                                                            <li><a href=\"#airway-respiratory-cardiovascular_0\">1. Beurteilung der Atemwege\n<\/a><\/li>\n                                                                                                                                                            <li><a href=\"#airway-respiratory-cardiovascular_1\">2. Beurteilung des respiratorischen Systems\n<\/a><\/li>\n                                                                                                                                                            <li><a href=\"#airway-respiratory-cardiovascular_2\">3. Beurteilung des kardiovaskul\u00e4ren Systems\n<\/a><\/li>\n                                                                                    <\/ul>\n                                                                                                                                                <div class=\"box\">\n                                                                                            <div class=\"tab-content\" id=\"airway-respiratory-cardiovascular_0\" style=\"display:none;\">\n                                                                                                                                                                                                                        <p>Das Atemwegsmanagement von MPS-Patienten ist aufgrund der Akkumulation von Glykosaminoglykanen (GAGs) im Gewebe vielleicht das komplizierteste in der p\u00e4diatrischen An\u00e4sthesiologie. Diese Akkumulation kann zu anatomischen Ver\u00e4nderungen und Obstruktionen auf verschiedenen Ebenen der Atemwege f\u00fchren, was nicht nur Schwierigkeiten bei der orotrachealen Intubation, sondern auch bei der Gesichtsmaskenbeatmung verursacht.<\/p>\n<p>Die Atemwege sind bei den MPS-Typen\u00a0I, II, IV und VI st\u00e4rker betroffen, bei MPS\u00a0III dagegen seltener. Seit Einf\u00fchrung der Enzymersatztherapie wird ein sp\u00e4teres Auftreten dieser Ver\u00e4nderungen beobachtet, was das Atemwegsmanagement bei diesen Patienten erleichtert. Dennoch sollte bei allen MPS-Patienten bis zum Beweis des Gegenteils davon ausgegangen werden, dass ein schwieriger Atemweg vorliegt.<\/p>\n<p>Hierbei ist zu beachten, dass die Atemwegsbeteiligung im Laufe des Lebens fortschreitet; je \u00e4lter der Patient ist, desto h\u00f6her ist die Wahrscheinlichkeit eines erschwerten Atemwegsmanagements. Au\u00dferdem kann sich bei Patienten ohne Probleme bei der Intubation im Laufe der Zeit eine solche Komplikation entwickeln.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Erkrankungen der Atemwege bei MPS nach Typ<\/strong><\/p>\n                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                \n                                                \n                                                \n                                                \n                                                <figure>\n                                                    <div class=\"image\">\n                                                                                                                    <img decoding=\"async\" class=\"\" src=\"https:\/\/hcp.biomarin.com\/de-de\/mps\/wp-content\/uploads\/sites\/8\/2023\/12\/airway_disorders_table_FPO-DE-DE-1900x476.png\" alt=\"\" \/>                                                                                                            <\/div>\n                                                                                                            <figcaption><p>St\u00f6rungen der Atemwege k\u00f6nnen bei MPS auf jeder Ebene auftreten:<\/p>\n<\/figcaption>\n                                                                                                    <\/figure>\n                                                                                                                                                                                                                                <h3>Mund<\/h3>\n<p>Auf oraler Ebene kann das Weichteilgewebe betroffen sein. Sehr h\u00e4ufig liegt eine Makroglossie vor, bei der die Mundh\u00f6hle sehr deutlich ausgef\u00fcllt ist. Zusammen mit einer Hyperplasie des Gaumens und einer Zahnfehlstellung bedeutet dies, dass die Luftdurchl\u00e4ssigkeit in diesem Bereich beeintr\u00e4chtigt sein kann. Auch kn\u00f6cherne Strukturen k\u00f6nnen betroffen sein, wie das Kiefergelenk und ein hypoplastischer Ramus mandibularis, was zu einer eingeschr\u00e4nkten Mund\u00f6ffnung f\u00fchrt.<\/p>\n<h3>Pharynx<\/h3>\n<p>MPS-Patienten weisen in der Regel einen abgeflachten Nasenr\u00fccken und eine adenoide Hypertrophie auf, was sie anf\u00e4lliger f\u00fcr Mittelohrinfektionen und chronische Rhinorrhoe macht. Bei ihnen besteht h\u00e4ufig eine Tonsillenhypertrophie und eine Hypertrophie des Lymphgewebes im gesamten Rachenraum, wodurch die Schleimhaut dicker und br\u00fcchiger wird.<\/p>\n<h3>Larynx<\/h3>\n<p>Die Infiltration von GAGs auf Kehlkopfebene ver\u00e4ndert die \u00fcbliche Anatomie der Glottis. Die Epiglottis ist in der Regel gro\u00df und anatomisch ver\u00e4ndert. Die Glottis ist st\u00e4rker anterior positioniert und die Stimmbandpassage ist aufgrund der Infiltration der Arytenoide und anderer periglottischer Strukturen verengt.<\/p>\n<h3>Trachea<\/h3>\n<p>Auch Ver\u00e4nderungen auf Ebene der Luftr\u00f6hre werden beschrieben. Am offensichtlichsten sind Strikturen der subglottischen Trachea (obwohl sie auf jeder Ebene der Trachea und der Bronchien auftreten k\u00f6nnen, insbesondere in weiter fortgeschrittenen Stadien der MPS) und Tracheomalazie.<\/p>\n<h3>Skelett<\/h3>\n<p>Auf Ebene des Sch\u00e4dels und der Halswirbels\u00e4ule liegen verschiedene Skelettver\u00e4nderungen vor (abgeflachter Nasenr\u00fccken, Anomalien des Unterkiefers und Kiefergelenks, Hypoplasie oder Subluxation von C1-C2). In Verbindung mit dem f\u00fcr diese Patienten charakteristischen kurzen Hals und der m\u00f6glichen R\u00fcckenmarkskompression der oberen Halswirbels\u00e4ule k\u00f6nnen diese Ver\u00e4nderungen zu einer eingeschr\u00e4nkten Mund\u00f6ffnung f\u00fchren und behindern das zervikale Extensionsman\u00f6ver zur Erleichterung des Atemwegsmanagements.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n                                                                                                                                                        <\/div>\n                                                                                                                            <div class=\"tab-content\" id=\"airway-respiratory-cardiovascular_1\" style=\"display:none;\">\n                                                                                                                                                                                                                        <p>Die Beteiligung der Atemwege, des Lungenparenchyms und der Brustwand bei MPS-Patienten f\u00fchrt zu einer geringen Lungencompliance und damit zu einem restriktiven pulmonalen Muster.<\/p>\n<p>Auf pulmonaler Ebene weisen MPS-Patienten eine st\u00e4rkere Schleimbildung in den Atemwegen auf und sind anf\u00e4llig f\u00fcr rezidivierende Atemwegsinfekte. Auch Bronchiektasen sind ein h\u00e4ufiger pulmonaler Befund.<\/p>\n<p>Ein restriktives pulmonales Muster kann auch extrapulmonalen Faktoren geschuldet sein, darunter Ver\u00e4nderungen des Brustkorbs (horizontal verlaufende Rippen, Pectus carinatum) und im Bereich der dorsalen Wirbels\u00e4ule (Skoliose, Kyphose). Diese Ver\u00e4nderungen tragen zusammen mit dem Druck, der durch vergr\u00f6\u00dferte Bauchorgane (Hepatomegalie und Splenomegalie) auf das Zwerchfell ausge\u00fcbt wird, zu einem restriktiven Muster auf pulmonaler Ebene bei.<\/p>\n<p>In fortgeschrittenen Stadien der MPS kommt eine obstruktive Komponente hinzu, die auf zunehmende Ablagerungen an den Tracheal- und Bronchialw\u00e4nden zur\u00fcckzuf\u00fchren ist.<\/p>\n<p>In sehr weit fortgeschrittenen Stadien, wenn obstruktive und restriktive Muster zusammenkommen, und insbesondere bei Patienten mit obstruktivem Schlafapnoe-Hypopnoe-Syndrom (OSAHS), kann sich aufgrund von Hypox\u00e4mie und chronischer Hypoventilation eine pulmonale Hypertonie entwickeln.<\/p>\n<p>Das obstruktive Schlafapnoe-Syndrom (OSAS) ist bei Patienten mit MPS weit verbreitet und stellt einen Risikofaktor f\u00fcr perioperative respiratorische Komplikationen dar. H\u00e4ufig ist bei Patienten mit OSAS eine nicht-invasive Beatmung zu Hause erforderlich. In diesem Fall ist w\u00e4hrend der perioperativen Phase (insbesondere unmittelbar postoperativ) die Verwendung des eigenen Ger\u00e4ts zur nicht-invasiven Beatmung (NIV) von gro\u00dfem Nutzen.<\/p>\n<p>Bei Patienten mit MPS ist somit eine pr\u00e4operative Beurteilung der Atemwege unerl\u00e4sslich. Dazu geh\u00f6ren die Anamnese und die Behandlung von Atemwegsinfekten, der Schweregrad der OSA, die Verwendung eines NIV-Beatmungsger\u00e4ts und, falls erforderlich, eine aktualisierte Beurteilung durch den Lungenfacharzt zur pr\u00e4operativen Optimierung.<\/p>\n                                                                                                                                                        <\/div>\n                                                                                                                            <div class=\"tab-content\" id=\"airway-respiratory-cardiovascular_2\" style=\"display:none;\">\n                                                                                                                                                                                                                        <p>Eine kardiale Beteiligung ist bei Patienten mit MPS gut beschrieben und definiert und tritt bei den Typen\u00a0I, II und VI h\u00e4ufiger auf als bei den Typen\u00a0III und IV.<\/p>\n<p>Die h\u00e4ufigsten Erkrankungen sind: Valvulopathien, kardiale Dysfunktion aufgrund hypertropher Kardiomyopathie, elektrische Erregungsleitungsst\u00f6rungen und Erkrankung der Koronararterien.<\/p>\n<p>Die h\u00e4ufigsten auf eine Beteiligung des Herzens zur\u00fcckzuf\u00fchrenden Todesursachen bei MPS sind Herzversagen, pl\u00f6tzlicher Tod aufgrund von Arrhythmien und Koronarverschl\u00fcsse.<\/p>\n<p>Sowohl die H\u00e4ufigkeit als auch der Schweregrad der Herzprobleme nehmen angesichts des progredienten Verlaufs der MPS mit der Zeit zu. Das Fehlen von kardiovaskul\u00e4ren Anzeichen oder Symptomen bedeutet jedoch, dass die Pr\u00e4valenz von Herzerkrankungen untersch\u00e4tzt wird, selbst wenn diese vorliegen. Dies kann dazu f\u00fchren, dass eine vollst\u00e4ndige kardiologische Untersuchung zuweilen unterbleibt.<\/p>\n<h3>Beteiligung der Herzklappen<\/h3>\n<p>Die h\u00e4ufigste Manifestation einer kardialen Beteiligung bei MPS-Patienten ist eine Erkrankung der Herzklappen.<\/p>\n<p>Die h\u00e4ufigste Erkrankung ist die Klappeninsuffizienz (mehr als eine Stenose), wobei meistens die Mitralklappe betroffen ist, gefolgt von der Aortenklappe. Die linken Herzklappen sind also st\u00e4rker betroffen als die rechten.<\/p>\n<p>Diese Dysfunktion der Klappen resultiert aus der Verdickung des Klappengewebes und der Verk\u00fcrzung der (ebenfalls verdickten) Papillarmuskeln, deren Kontraktion durch die Chordae tendineae erm\u00f6glicht wird. Dies wiederum f\u00fchrt zu einer eingeschr\u00e4nkten Klappenbewegung und dysplastischen Klappenstrukturen.<\/p>\n<p>Eine Klappenregurgitation oder -stenose kann zu einer \u00dcberlastung des linken Ventrikels, ventrikul\u00e4ren Dilatation, Hypertrophie sowie zu systolischer und diastolischer Insuffizienz f\u00fchren.<\/p>\n<p>In schweren F\u00e4llen kann ein Klappenersatz mit mechanischen oder biologischen Prothesen erfolgen.<\/p>\n<h3>Beteiligung der Koronararterien<\/h3>\n<p>Koronararterienverschl\u00fcsse sind bei allen MPS-Typen beschrieben, kommen aber bei den Typen\u00a0I und II h\u00e4ufiger vor.<\/p>\n<p>Die erste Form der Beteiligung ist eine diffuse Proliferation der Intima aufgrund von GAG-Ablagerungen in der Koronararterienwand. Au\u00dferdem wurde \u00fcber eine Mitbeteiligung der koronaren Arteriolen und linksventrikul\u00e4re apikale Aneurysmen berichtet.<\/p>\n<h3>Erregungsleitungsst\u00f6rungen<\/h3>\n<p>Die am h\u00e4ufigsten diagnostizierte Arrhythmie bei MPS ist der atrioventrikul\u00e4re Block aller Grade, wobei ein kompletter atrioventrikul\u00e4rer Block (bei den Typen\u00a0II, III und VI) h\u00e4ufig auftritt. Dieser erfordert h\u00e4ufig die Implantation eines Herzschrittmachers und ist die Hauptursache f\u00fcr einen pl\u00f6tzlichen Tod.<\/p>\n<p><strong>Sonstige vaskul\u00e4re Ver\u00e4nderungen<\/strong><br \/>\nAuch in den W\u00e4nden der Aorta abdominalis und thoracica sowie in den Nierenarterien wurden Verdickungen festgestellt, die zu Verschl\u00fcssen unterschiedlichen Grades f\u00fchren. Bei einigen Patienten k\u00f6nnen diese Ablagerungen in den Arterienw\u00e4nden die Ursache f\u00fcr systemische Hypertonie sein.<\/p>\n<p>Diese Ver\u00e4nderungen k\u00f6nnen zu einer kardialen Dysfunktion f\u00fchren, die eine Behandlung mit Diuretika oder Vasodilatatoren erfordert.<\/p>\n                                                                                                                                                        <\/div>\n                                                                                    <\/div>\n                                    \t\t\t\t\t\t                                                                                    <ul class=\"tabs tabs-bottom\">\n                                                                                                                            <li><a href=\"#airway-respiratory-cardiovascular_0\">1. Beurteilung der Atemwege\n<\/a><\/li>\n                                                                                                                                                            <li><a href=\"#airway-respiratory-cardiovascular_1\">2. Beurteilung des respiratorischen Systems\n<\/a><\/li>\n                                                                                                                                                            <li><a href=\"#airway-respiratory-cardiovascular_2\">3. Beurteilung des kardiovaskul\u00e4ren Systems\n<\/a><\/li>\n                                                                                    <\/ul>\n                                                \t\t<\/div>\n\t<\/div>\n<\/div>\n\n<div id=\"Other-considerations\" class=\"block wrapped-content block-zero-top block-zero-bottom\">\n    <div class=\"wrapper\">\n        <div class=\"inner-wrapper\">\n                \n<div id=\"acf-block-64da2f940b024\" class=\"block-wysiwyg\">\n            <h2>Sonstige Ber\u00fccksichtigungen<\/h2>\n    <\/div>\n        <\/div>\n    <\/div>\n<\/div>\n\n<div id=\"other-organs-anaethetic-considerations\" class=\"block tabbed-content block-tight-top block-tight-bottom\">\n\t    <div class=\"wrapper\">\n\t\t<div class=\"inner-wrapper\">\n\t\t                                                                                        <ul class=\"tabs\">\n                                                                                                                            <li><a href=\"#other-organs-anaethetic-considerations_0\">4. Beteiligung von anderen Organen oder Systemen\n<\/a><\/li>\n                                                                                                                                                            <li><a href=\"#other-organs-anaethetic-considerations_1\">5. Ber\u00fccksichtigungen zur An\u00e4sthesie\n<\/a><\/li>\n                                                                                                                                                            <li><a href=\"#other-organs-anaethetic-considerations_2\">6. Sonstige Ber\u00fccksichtigungen zum chirurgischen Eingriff\n<\/a><\/li>\n                                                                                    <\/ul>\n                                                                                                                                                <div class=\"box\">\n                                                                                            <div class=\"tab-content\" id=\"other-organs-anaethetic-considerations_0\" style=\"display:none;\">\n                                                                                                                                                                                                                        <p>Neben der Beteiligung der Atemwege, des respiratorischen und des kardiovaskul\u00e4ren Systems, die bei MPS-Patienten w\u00e4hrend der perioperativen Phase zu Problemen f\u00fchren kann, sollten auch die folgenden Aspekte ber\u00fccksichtigt werden, um Komplikationen zu vermeiden.<\/p>\n<h3>Ophthalmologisch<\/h3>\n<p>Das Vorliegen eines Exophthalmus ist typisch f\u00fcr MPS, ebenso wie Hornhautl\u00e4sionen, die sogar eine Hornhauttransplantation erfordern k\u00f6nnen. Auch Ablagerungen auf der Retina und ein erh\u00f6hter Augeninnendruck k\u00f6nnen vorkommen.<\/p>\n<p>Um Augenverletzungen zu vermeiden, muss sowohl intraoperativ beim Augenschutz und Umgang mit Gesichtsmasken als auch postoperativ beim Umgang mit Sauerstoffmasken besonders vorsichtig vorgegangen werden.<\/p>\n<h3>Skelett<\/h3>\n<p>Eine osteoartikul\u00e4re Beteiligung kann in allen Knochenbereichen auftreten. Es ist wichtig, w\u00e4hrend der Operation Lagerungen zu vermeiden, die die Schmerzen verschlimmern oder zu Nervenkompressionsverletzungen f\u00fchren k\u00f6nnen.<\/p>\n<p>Vor der An\u00e4sthesie sind bildgebende Untersuchungen der Halswirbels\u00e4ule von entscheidender Bedeutung, um eine Kompression oder Instabilit\u00e4t der Halswirbels\u00e4ule zu erkennen, die zu Ver\u00e4nderungen der Stimmb\u00e4nder (Arytenoide) und der Wirbels\u00e4ule f\u00fchren kann.<\/p>\n<h3>Neurologisch<\/h3>\n<p>Anatomische Ver\u00e4nderungen und eine osteoartikul\u00e4re Beteiligung k\u00f6nnen zu einer Distorsion der peripheren Nervenbahnen, zu Komplikationen aufgrund einer Kompression der peripheren Nerven und zu klinischen Komplikationen infolge einer R\u00fcckenmarkskompression f\u00fchren.<\/p>\n<p>Auf Ebene des ZNS k\u00f6nnen ein Hydrozephalus (der einen ventrikuloperitonealen Shunt erforderlich machen kann), ein gewisser Grad an Hirnatrophie und demyelinisierte Bereiche vorliegen.<\/p>\n                                                                                                                                                        <\/div>\n                                                                                                                            <div class=\"tab-content\" id=\"other-organs-anaethetic-considerations_1\" style=\"display:none;\">\n                                                                                                                                                                                                                        <p>Bei Patienten mit MPS sollte die An\u00e4sthesieplanung sorgf\u00e4ltig im Voraus erfolgen und individuell auf den Patienten abgestimmt werden. Wie bei jedem An\u00e4sthesieverfahren (aber mehr noch bei Patienten mit MPS, da zus\u00e4tzliche Komplikationen auftreten k\u00f6nnen) m\u00fcssen der Hauptplan und alle Alternativpl\u00e4ne f\u00fcr den Fall, dass w\u00e4hrend des Verfahrens Schwierigkeiten auftreten, klar definiert sein.<\/p>\n<p>Sofern das Alter und der Zustand des Patienten es zulassen, sollte eine Vollnarkose nat\u00fcrlich m\u00f6glichst vermieden werden.<\/p>\n<h3>Pr\u00e4medikation<\/h3>\n<p>MPS-Patienten haben bereits mehrere Krankenhausaufenthalte und verschiedene diagnostische und therapeutische Tests hinter sich. Die emotionalen Auswirkungen dieser Verfahren d\u00fcrfen nicht au\u00dfer Acht gelassen werden, und den Patienten sollte ein m\u00f6glichst angenehmes Umfeld geboten werden. Die Verabreichung einer Pr\u00e4medikation vor der Aufnahme in den Operationssaal muss individuell beurteilt werden.<\/p>\n<p>Die Mindestdosis des f\u00fcr die Pr\u00e4medikation gew\u00e4hlten Medikaments sollte langsam verabreicht werden, m\u00f6glichst in fraktionierter Form. Dies tr\u00e4gt dazu bei, dass der Patient ruhig bleibt und das Atemwegsmanagement nicht durch eine Atemdepression erschwert wird.<\/p>\n<p>Nachdem die Pr\u00e4medikation verabreicht wurde, sollte der Patient mit einem Pulsoximeter \u00fcberwacht und beaufsichtigt werden.<\/p>\n<h3>Einleitung der An\u00e4sthesie<\/h3>\n<p>Bei schwierigen Atemwegen sollte idealerweise vor der Einleitung der An\u00e4sthesie ein intraven\u00f6ser Zugang gelegt werden. Die Patienten kommen in der Regel mit einem ven\u00f6sen Zugang in den Operationssaal (manche mit einem Port-a-Cath). Es gibt aber auch Patienten, die keinen ven\u00f6sen Zugang haben, sodass bei Aufnahme in den Operationssaal als Erstes ein Zugang gelegt werden muss.<\/p>\n<p>Das Sichern eines intraven\u00f6sen Zugangs kann sich bei Patienten, die nach fr\u00fcheren unangenehmen Erfahrungen nerv\u00f6s oder \u00e4ngstlich und\/oder kognitiv beeintr\u00e4chtigt sind, schwierig gestalten.<\/p>\n<p>Vorbehaltlich der individuellen Nutzen\/Risiko-Abw\u00e4gung f\u00fcr den einzelnen Patienten kann vor der ven\u00f6sen Kan\u00fclierung eine Pr\u00e4medikation mit Distickstoffmonoxid verabreicht werden (sofern keine pulmonale Hypertonie vorliegt). Alternativ kann eine allm\u00e4hliche inhalative Einleitung mit Sevofluran unter ventilatorischer Unterst\u00fctzung \u00fcber die Gesichtsmaske und Sauerstofftherapie durchgef\u00fchrt werden.<\/p>\n<h3>Atemwegsmanagement<\/h3>\n<p>Wie bei allen Patienten mit einem schwierigen Atemweg muss die Einleitung der An\u00e4sthesie von zwei An\u00e4sthesisten vorgenommen werden; au\u00dferdem muss es einen Hauptplan (sowohl Medikamente als auch Ger\u00e4te) und Alternativpl\u00e4ne f\u00fcr den Fall von Komplikationen geben. Diese Pl\u00e4ne m\u00fcssen dem gesamten OP-Personal bekannt sein. Zudem muss ein HNO-Arzt zugegen sein (um angesichts des erschwerten Zugangs den Hals des Patienten vorher zu untersuchen), falls der Patient eine Notfalltracheostomie ben\u00f6tigt.<\/p>\n<p>Es ist zu beachten, dass die Beteiligung der Atemwege fortschreitend ist; daher d\u00fcrfte das Management bei j\u00fcngeren Patienten wahrscheinlich weniger kompliziert sein als bei \u00e4lteren Patienten.<\/p>\n<p>Angesichts der hohen Inzidenz einer Kompression und Instabilit\u00e4t der Halswirbels\u00e4ule (die in der pr\u00e4operativen Phase sorgf\u00e4ltig beurteilt werden muss) sollten Man\u00f6ver, die die Beweglichkeit der Halswirbels\u00e4ule beeintr\u00e4chtigen, vorsichtig durchgef\u00fchrt werden. Dabei ist eine Hyperextension zu vermeiden und ein korrekter Schutz der Halswirbels\u00e4ule jederzeit zu gew\u00e4hrleisten.<\/p>\n<p>Der Handlungsalgorithmus bei einem schwierigen Atemweg muss immer ber\u00fccksichtigt werden, und entsprechend diesen Algorithmen darf die Spontanatmung des Patienten niemals verloren gehen. Dies ist bei MPS-Patienten von entscheidender Bedeutung, da Pharynx und Larynx durch GAG-Ablagerungen so beeintr\u00e4chtigt sein k\u00f6nnen, dass der einzige Indikator daf\u00fcr, welcher Atemweg zu w\u00e4hlen ist, die bei jedem Atemzug entstehenden Sekretblasen sind.<\/p>\n<h3>Orotracheale Intubation vs. Larynxmaske<\/h3>\n<p>Wie \u00fcblich muss der Einsatz der Ger\u00e4te individuell auf den Patienten, die Operation und deren Dauer abgestimmt werden.<\/p>\n<p>Es gibt mehrere Operationen, bei denen das Atemwegsmanagement mit einer Larynxmaske m\u00f6glich ist. Dennoch sollte f\u00fcr den Fall von Komplikationen ein Bronchoskop oder Videolaryngoskop im Operationssaal vorgehalten werden.<\/p>\n<p>Sobald die Larynxmaske angelegt ist, kann es ratsam sein, das Bronchoskop durch die Maske zu f\u00fchren, um den Zustand des Kehlkopfes zu \u00fcberpr\u00fcfen, falls eine schnelle Intubation erforderlich ist.<\/p>\n<h3>Medikamente<\/h3>\n<p>Eine ausreichende An\u00e4sthesietiefe f\u00fcr den Beginn von Intubationsman\u00f6vern l\u00e4sst sich entweder intraven\u00f6s oder durch Inhalation erzielen. In beiden F\u00e4llen sollte die Dosis vorsichtig und schrittweise verabreicht werden, damit der Patient im Fall einer Komplikation schnell und sicher geweckt werden kann.<\/p>\n<h4>Intraven\u00f6s:<\/h4>\n<p>Je nach Erfahrung des An\u00e4sthesisten und den Merkmalen des Patienten gibt es verschiedene M\u00f6glichkeiten:<\/p>\n<ul>\n<li>Propofol<\/li>\n<li>Remifentanil (entweder als Einzelwirkstoff oder in Kombination mit Propofol, um beide Wirkstoffe in einer niedrigeren Dosis zu verabreichen)<\/li>\n<li>Dexmedetomidin (ein atrioventrikul\u00e4rer Block muss zuvor ausgeschlossen werden)<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h4>Inhalation:<\/h4>\n<ul>\n<li>Sevofluran: schrittweise, bis eine ausreichende Tiefe erreicht ist<\/li>\n<\/ul>\n<p>Die Sauerstoffzufuhr muss w\u00e4hrend des gesamten Verfahrens aufrechterhalten werden, entweder \u00fcber eine Gesichtsmaske oder eine Nasenkan\u00fcle.<\/p>\n<p>Eine handels\u00fcbliche Gesichtsmaske mit einer zus\u00e4tzlichen Ventil\u00f6ffnung f\u00fcr den Zugang des Bronchoskops minimiert den Luftaustritt und gew\u00e4hrleistet die Sauerstoffzufuhr w\u00e4hrend des Intubationsman\u00f6vers.<\/p>\n<p>Steht keine solche Gesichtsmaske zur Verf\u00fcgung, kann alternativ ein kleiner Endotrachealtubus durch ein Nasenloch in den Pharynx eingef\u00fchrt und an das Beatmungsger\u00e4t angeschlossen werden. Auf diese Weise kann Sauerstoff verabreicht und Sevofluran w\u00e4hrend des bronchoskopischen Intubationsman\u00f6vers weiter zugef\u00fchrt werden. Beachten Sie, dass Sevofluran in diesem Fall nicht vom Beatmungsger\u00e4t absorbiert wird und daher in den Operationssaal gelangt.<\/p>\n<p>Eine andere M\u00f6glichkeit w\u00e4re die Intubation mit einem Bronchoskop \u00fcber eine Larynxmaske.<\/p>\n<p>Neben den Medikamenten zur Sedierung des Patienten ist eine Lokalan\u00e4sthesie der Atemwege, d.\u00a0h. vom Zungengrund bis zur Trachea, unerl\u00e4sslich. Dadurch wird eine Reizung der Rachen- oder Kehlkopfschleimhaut vermieden, die Hustenanf\u00e4lle oder sogar einen Laryngospasmus oder Bronchospasmus hervorrufen kann.<\/p>\n<p>Die Lokalan\u00e4sthesie kann am wachen Patienten erfolgen, wenn dieser minimal kooperativ ist, oder anderenfalls am sedierten Patienten.<\/p>\n<h3>Ger\u00e4te f\u00fcr den schwierigen Atemweg<\/h3>\n<p>Das wichtigste Ger\u00e4t f\u00fcr einen schwierigen Atemweg ist und bleibt das Bronchoskop. In den letzten Jahren hat das Videolaryngoskop aufgrund seines erfolgreichen Einsatzes bei schwierigen Atemwegen an Popularit\u00e4t gewonnen, aber das Bronchoskop bleibt das Ger\u00e4t der Wahl.<\/p>\n<p>W\u00e4hrend des Intubationsman\u00f6vers kann ein Lokalan\u00e4sthetikum durch den Arbeitskanal des Bronchoskops gespr\u00fcht werden.<\/p>\n<p>Es ist wichtig, dass die Situation ab Beginn des Man\u00f6vers im Mund beurteilt wird. Die Anatomie von Pharynx und Larynx kann stark ver\u00e4ndert sein, weshalb die beim Einf\u00fchren des Bronchoskops beobachteten Strukturen falsch interpretiert werden k\u00f6nnen.<\/p>\n<p>Angesichts der Enge des Atemwegs des Patienten ist darauf zu achten, dass die Gr\u00f6\u00dfe des Orotrachealtubus etwas kleiner ist als dem Alter des Patienten entsprechend.<\/p>\n<h3>Beatmung<\/h3>\n<p>Bei der Programmierung des Beatmungsger\u00e4ts ist zu beachten, dass in der Regel ein restriktives pulmonales Muster vorliegt. Das Verh\u00e4ltnis von Inspiration zu Exspiration sollte n\u00e4her bei eins liegen, wobei in fortgeschrittenen F\u00e4llen an die M\u00f6glichkeit einer Luftretention gedacht werden sollte, die gleichzeitig mit einem obstruktiven Muster vorliegen kann.<\/p>\n<p>MPS-Patienten weisen in der Regel einen erh\u00f6hten intrapulmonalen Druck und Atemwegsdruck auf, wobei sich die respiratorische Situation w\u00e4hrend der Operation ver\u00e4ndern kann.<\/p>\n<p>Auf das \u00fcbliche Vorkommen von Sekreten im Bronchialbaum ist zu achten, die gegebenenfalls \u00fcber den Endotrachealtubus abgesaugt werden m\u00fcssen.<\/p>\n<h3>Beatmungsmodus<\/h3>\n<p>Je nach aktuellem Zustand des Patienten kann jeder Beatmungsmodus zum Einsatz kommen. Wenn mehr Informationen \u00fcber den pulmonalen Status des Patienten gew\u00fcnscht werden, ist der volumenkontrollierte (VC) Modus sinnvoll, da dieser den Plateaudruck liefert, der Auskunft \u00fcber den intrapulmonalen Druck gibt. Sind f\u00fcr eine ordnungsgem\u00e4\u00dfe Beatmung hohe Dr\u00fccke erforderlich, k\u00f6nnen diese mit Hilfe des druckkontrollierten (PC) Modus oder sogar des Modus PC + Volumengarantie (VG) (AutoFlow, je nach Beatmungsger\u00e4t) eingestellt werden, wobei allerdings ein Teil der Informationen verloren geht.<\/p>\n<p>Um m\u00f6gliche respiratorische Ver\u00e4nderungen oder Komplikationen w\u00e4hrend der Operation fr\u00fchzeitig und genau zu erkennen, ist die Interpretation nicht nur der Druck\/Zeit- und Fluss\/Zeit-Diagramme, sondern auch der Druck\/Zeit-Schleifen n\u00fctzlich.<\/p>\n<h2>Zusammenfassung des Atemwegsmanagements und der intraoperativen respiratorischen Komplikationen<\/h2>\n                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                \n                                                \n                                                \n                                                \n                                                <figure>\n                                                    <div class=\"image\">\n                                                                                                                    <img decoding=\"async\" class=\"\" src=\"https:\/\/hcp.biomarin.com\/de-de\/mps\/wp-content\/uploads\/sites\/8\/2023\/12\/Anaesthesia-Image2-scaled-1-e1673275741330-1900x1496-1-1900x1496.png\" alt=\"\" \/>                                                                                                            <\/div>\n                                                                                                    <\/figure>\n                                                                                                                                                                                                                                \n\n\nAPO:\u00a0akutes Lungen\u00f6dem; I\/E ratio:\u00a0Verh\u00e4ltnis von Inspiration zu Exspiration; PC:\u00a0druckkontrolliert; PEEP:\u00a0positiver endexspiratorischer Druck; Pr:\u00a0Druck; PV:\u00a0Druck\/Volumen; Rel:\u00a0relativ; RF:\u00a0Atemfrequenz; VC:\u00a0volumenkontrolliert; VG:\u00a0Volumengarantie; Vt:\u00a0Tidalvolumen.\n\n\n\n\n\n\n\n<p>Da es sich um Patienten mit m\u00f6glicher kardialer Beteiligung handelt, ist daran zu denken, dass das kardiopulmonale System w\u00e4hrend der An\u00e4sthesie als Einheit funktioniert und Ver\u00e4nderungen bei der Beatmung die kardiovaskul\u00e4re Funktion beeinflussen k\u00f6nnen und umgekehrt.<\/p>\n<p>So kann beispielsweise eine Abnahme des ausgeatmeten CO<sub>2<\/sub> respiratorisch oder h\u00e4modynamisch bedingt oder auf den \u00d6sophagusdruck zur\u00fcckzuf\u00fchren sein: Eine \u00fcberm\u00e4\u00dfige Anwendung des positiven endexspiratorischen Drucks (PEEP) kann Ver\u00e4nderungen der Herzfunktion zur Folge haben.<\/p>\n<p>Die M\u00f6glichkeit einer kardialen Beteiligung muss immer in Betracht gezogen werden, auch wenn bei den pr\u00e4operativen Tests keine signifikante Beteiligung erkennbar war.<\/p>\n\n<h3>Extubation<\/h3>\n<p>Die Extubation ist ein kritischer Moment, mehr noch als die Intubation, da der Atemweg ebenso schwierig bleibt. Die Extubation beinhaltet zus\u00e4tzliche Risiken wie \u00d6deme oder Blutungen, die durch die Manipulation der Atemwege, die Operationszeit und die w\u00e4hrend der An\u00e4sthesie verabreichten Medikamente verursacht werden k\u00f6nnen.<\/p>\n<p>Es ist ratsam, Kortikosteroide zu verabreichen, die Wirkung von Muskelrelaxantien vollst\u00e4ndig zu antagonisieren, ein Ger\u00e4t zur Freihaltung der Atemwege einzusetzen und die Atmung nach der Extubation zu unterst\u00fctzen.<\/p>\n<p>Die Extubation sollte am vollst\u00e4ndig wachen Patienten mit aktivem Husten- und Schluckreflex, ausreichender Atmung und aktiver Bewegung und Muskelkraft erfolgen.<\/p>\n<p>Auf dem Markt sind Ger\u00e4te erh\u00e4ltlich, die bei Bedarf eine Reintubation erleichtern. Diese bestehen aus einer sehr d\u00fcnnen F\u00fchrung, die vor der Extubation des Patienten durch die Trachea eingef\u00fchrt werden kann. Falls n\u00f6tig, wird durch diese F\u00fchrung ein Tubuswechsler eingef\u00fchrt, und der Patient kann ohne die urspr\u00fcnglichen Man\u00f6ver direkt intubiert werden. Dieser feine F\u00fchrungsdraht kann entfernt werden, wenn eine Reintubation nicht erforderlich ist und das Risiko als unerheblich eingesch\u00e4tzt wird. Dieses Instrument kann bei Patienten, die besonders schwierig zu intubieren sind, sehr n\u00fctzlich sein.<\/p>\n<p>In den ersten Minuten nach der Extubation kann die Atemunterst\u00fctzung direkt \u00fcber das Beatmungsger\u00e4t im Operationssaal im druckunterst\u00fctzten (PS) Modus mit einer dicht schlie\u00dfenden Gesichtsmaske erfolgen. So kann eine einzelne Stufe der Atemunterst\u00fctzung (PEEP am Beatmungsger\u00e4t) oder eine duale Stufe (PEEP und PS) verordnet werden, wobei daran zu denken ist, den Trigger entsprechend dem Alter des Patienten zu regulieren. Auf diese Weise wird die nicht-invasive Beatmung (NIV) mit dem Beatmungsger\u00e4t im Operationssaal durchgef\u00fchrt. Es kann auch das h\u00e4usliche Beatmungsger\u00e4t des Patienten verwendet werden. Nach der An\u00e4sthesie muss im Aufwachraum beurteilt werden, ob der Patient bis zur vollst\u00e4ndigen Wiederherstellung der Lungenfunktion f\u00fcr einige Zeit eine NIV ben\u00f6tigt.<\/p>\n\n\n\n                                                                                                                                                        <\/div>\n                                                                                                                            <div class=\"tab-content\" id=\"other-organs-anaethetic-considerations_2\" style=\"display:none;\">\n                                                                                                                                                                                                                        <h3>Augenschutz<\/h3>\n<p>Es ist zu beachten, dass Patienten mit Exophthalmus mit Augencreme und Augenklappe gesch\u00fctzt werden sollten. Bei Operationen, die in Bauchlage durchgef\u00fchrt werden m\u00fcssen, ist sorgf\u00e4ltig darauf zu achten, dass auf den Augen keinerlei Druck lastet.<\/p>\n<h3>Neuropathien und Erkrankungen des Skeletts<\/h3>\n<p>Die Lagerung w\u00e4hrend der Operation kann aufgrund von Fehlstellungen des Skeletts postoperative Schmerzen oder sogar eine Nervenkompression verursachen. Wenn m\u00f6glich, wird empfohlen, dass der Patient oder seine Familie beschreibt, in welcher Position er bequem ruht oder schl\u00e4ft, damit er vor der Einleitung der An\u00e4sthesie entsprechend gelagert werden kann.<\/p>\n<p>Skelettfehlstellungen k\u00f6nnen eine periphere Nervenblockade erschweren, da die Nerven eventuell anders verlaufen.<\/p>\n                                                                                                                                                        <\/div>\n                                                                                    <\/div>\n                                    \t\t\t\t\t\t                                                                                    <ul class=\"tabs tabs-bottom\">\n                                                                                                                            <li><a href=\"#other-organs-anaethetic-considerations_0\">4. Beteiligung von anderen Organen oder Systemen\n<\/a><\/li>\n                                                                                                                                                            <li><a href=\"#other-organs-anaethetic-considerations_1\">5. Ber\u00fccksichtigungen zur An\u00e4sthesie\n<\/a><\/li>\n                                                                                                                                                            <li><a href=\"#other-organs-anaethetic-considerations_2\">6. Sonstige Ber\u00fccksichtigungen zum chirurgischen Eingriff\n<\/a><\/li>\n                                                                                    <\/ul>\n                                                \t\t<\/div>\n\t<\/div>\n<\/div>\n\n<div id=\"Other-considerations\" class=\"block wrapped-content block-zero-top block-zero-bottom\">\n    <div class=\"wrapper\">\n        <div class=\"inner-wrapper\">\n                \n<div id=\"acf-block-64da2f940b024\" class=\"block-wysiwyg\">\n            <p>Albert S\u00e1nchez Vega (2021) \u2018Consideraciones anest\u00e9sicas en pacientes con mucopolisacaridosis\u2019, in Del Toro Riera, M. (ed.) Aproximaci\u00f3n quir\u00fargica al paciente con mucopolisacaridosis. Espa\u00f1a: Content Ed Net, pp. 80-88.<\/p>\n<p>DER AUF DIESER SEITE BEREITGESTELLTE INHALT DIENT AUSSCHLIESSLICH INFORMATIONS- UND FORTBILDUNGSZWECKEN UND IST KEIN ERSATZ F\u00dcR MANAGEMENTPROTOKOLLE VON LOKALEN FACHZENTREN ODER KRANKENH\u00c4USERN. BIOMARIN F\u00dcHRT KEINE MEDIZINISCHE BERATUNG DURCH UND STELLT KEINE MEDIZINISCHEN ODER DIAGNOSTISCHEN DIENSTE BEREIT. IHR VERTRAUEN IN DEN INHALT, DEN SIE AUF BZW. \u00dcBER DIESE SEITE BEZIEHEN, VERSTEHT SICH IN DIESEM SINNE.<\/p>\n    <\/div>\n        <\/div>\n    <\/div>\n<\/div>\n\n<div id=\"acf-block-6499b0d1d0258\" class=\"block references\">\n    <div class=\"wrapper\">\n\t\t<div class=\"inner-wrapper\">\n\t\t    \t\t\t    <h4>Literaturangaben:\n<\/h4>\n\t\t\t\t\t\t                <ol>\n                                                                                                                        <li><span>Walker R et al. J Inherit Metab Dis. 2013;36(2)211\u2013219.\n<\/span><\/li>\n                                                                                                                                                <li><span>Harmatz P et al. Mol Genet Metab. 2013;109(1):54\u201361.\n<\/span><\/li>\n                                                                                                                                                <li><span>Solanki GA, Lo WB, Hendriksz CJ. J Inherit Metab Dis. 2013;36(2):329\u2013337.\n<\/span><\/li>\n                                                                                                                                                <li><span>Monta\u00f1o AM et al. J Inherit Metab Dis. 2007;30(2):165\u2013174.\n<\/span><\/li>\n                                                                                                                                                <li><span>White KK, Harmatz P. J Pediatr Rehabil Med. 2010;3(1):47\u201356.\n<\/span><\/li>\n                                                                                                                                                <li><span>Arn P et al. J Pediatr Surg. 2012;47(3):477\u2013484.\n<\/span><\/li>\n                                                                                                                                                <li><span>Harding M, Kwong J, Roberts D, Hagler D, Reinisch C. Lewis\u2019s Medical-Surgical Nursing [Kindle]. 11th ed. New York, NY: Elsevier; 2020.\n<\/span><\/li>\n                                                                                                                                                <li><span>Berger KI et al. J Inherit Metab Dis. 2013;36:201\u2013210.\n<\/span><\/li>\n                                                                                                                                                <li><span>Yeung AH et al. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2009;135(1):73\u201379.\n<\/span><\/li>\n                                                                                                                                                <li><span>Cote C, Lerman J, Anderson B. A Practice of Anesthesia for Infants and Children. 6th ed. New York, NY: Elsevier; 2019.\n<\/span><\/li>\n                                                                                                                                                <li><span>Braunlin EA et al. J Inherit Metab Dis. 2011;34(6):1183\u20131197.\n<\/span><\/li>\n                                                                                                                                                <li><span>Swiedler SJ et al. Am J Med Genet A. 2005;134A(2):144\u2013150.\n<\/span><\/li>\n                                                                                                                                                <li><span>Valayannopoulos V, et al. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010; 5:5\n<\/span><\/li>\n                                                                                                                                                <li><span>Lehman TJ et al. Rheumatology (Oxford). 2011;50(Suppl 5):v41\u2013v48.\n<\/span><\/li>\n                                                                                                                                                <li><span>Neufeld EF et al. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. McGraw-Hill, New York 2001;8:3421\u221252.\n<\/span><\/li>\n                                                                                                                                                <li><span>Muenzer J. Rheumatology (Oxford). 2011;50:v4\u2013v12.\n<\/span><\/li>\n                                                                                                                                                <li><span>Beck M et al. J Pediatr Rehabil Med. 2010;3(1):39\u221246.\n<\/span><\/li>\n                                                                                                                                                <li><span>Gokdo\u01e7an C et al. Braz J Otorhinolaryngol. 2016;82(3):281\u2212284.\n<\/span><\/li>\n                                                            <\/ol>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t<\/div>\n<\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"author":3,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_acf_changed":false,"inline_featured_image":false,"footnotes":""},"class_list":["post-30","page","type-page","status-publish","hentry"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v27.1.1 - https:\/\/yoast.com\/product\/yoast-seo-wordpress\/ -->\n<title>MPS Help - BioMarin MPS DSE HCP DE-DE<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Besondere Anforderungen in medizinischen Notfallsituationen bei MPS\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/hcp.biomarin.com\/de-de\/mps\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"de_DE\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"MPS Help - 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